肝臓に流入するはずの門脈血流が肝臓を迂回して全身循環に流れ込む血管奇形の病気です。門脈は、消化管から吸収した栄養分や腸で発生した有害物質を肝臓に運ぶための血管です。門脈血中には肝臓や全身に必要な栄養分や全身に悪影響を及ぼす有害物質が非常に多く含まれています。先天性PSSではこの門脈血が肝臓をバイパスして全身に流れることによって、肝臓が成長せず、また有害物質を無毒化することが出来ないため、有毒物質が全身に流れてしまいます。先天性PSSの症状が重篤な場合には、肝性脳症という神経症状を示し死に至ることもあります。(図1)
先天性と後天性に分けられます。(*先天性とは、生まれつきの疾患と言うことです)
血液検査で、アンモニア(NH3)や血清総胆汁酸(TBA)が高値を示した場合は、本疾患を疑われます。先天性か後天性かを判断する必要があり、そのためには超音波検査やその他の血液検査を踏まえて総合的に判断する必要があります。 確定診断は、先天性PSSであればCT検査で診断することができます。(図2)
後天性の多発性PSSは、CTでは明らかなシャント血管が見つけられないため、血液検査とCT検査の両方を踏まえて、総合的に診断する必要があります。後天性PSSの確定診断には、開腹あるいは腹腔鏡検査での門脈造影検査か、目視での多発性シャントの確認などがあげられます。
先天性PSSの治療は、基本は外科治療になります。超音波検査やCT検査によって肝外シャントか肝内シャントに分類します。肝外シャントの90%以上が外科的に治療可能ですので、主治医に相談の上、紹介状をお送りください。肝内シャントでも治療可能なことが多いです。諦めずにご相談ください。
肝外シャントの手術方法は、開腹手術(スタンダードな術式)と腹腔鏡手術があります。
シャント血管を一度で結紮できる場合と、分割して数度に分けて手術する場合があります。詳細は、執刀医にお尋ねください。
各種合併症を引き起こす可能性があります。詳しくは執刀医にご相談ください。
一般的に肝外シャントであれば、3日間の入院が必要となります。
3日間入院する必要があるのは、その期間に結紮後発作症候群という術後合併症を起こす可能性があるからです。
本院では、術後の合併症をなるべく減らすために、種々の努力を行っております。
3日間の入院後に合併症が起こらなければ退院することが可能です。
宮崎大学農学部獣医学科 動物病院研究室
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